筋萎縮性側索硬化症(ALS)

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ノートテキスト

ページ1:

病気の原因
まだ十分解明されていないけど、神経の老化と
の関連興奮性アミノ酸の代謝異常
酸化ストレス、タンパク質の分解障害、あるいは
ミトコンドリアの機能異常といったさまざまな
学説がある。
家族性ALSでは30を超える原因憲
伝子変異が見つかっている。
日本人では、スーパーオキシド・ジスターゼ
(SOD1)という遺伝子に原因がある
ことが最も多い。
その他にはFUS,TARDBP, VCP, OPTNといった
遺伝子と関連する場合もある。
欧米でした(9QRRという遺伝子に
原因がある例が多く、人種や国による
違いが指摘されている。
遺伝するか
多くの場合細0%)はない。
その一方、ALS全体の約10%は家族内
で発症することが分かっている。
これは家族ALSと呼ばれている。
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ページ2:

筋萎縮性側索硬化症(きんいしょせいそくさくこうかとょう)
ALSとよばれていて、手足・のど、舌の筋肉が呼吸に
必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく
病気。でも、筋肉そのものの病気ではなく、主に
障害を受けるのは細経(運動ニューロン)。
結果的に脳から「手足を動かせ」という
命令が伝わらなくなり、筋肉がやせる。
でも、体の感覚視力や聴力内臓機能
などはすべて保たれることが普通。
この病気にかかっている人はどれだけいるのか
令和2年度時点では、10,514人がALSに
かかっている。
一年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人
当たり平均てって人。
どんな人に多いのか
性別では、男性が女性より13~15倍ほど
多い。
若い世代や中年の人もかかることはあるけど
最もかかりやすいのは60~70代の人。
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